Врожденная патология челюстно-лицевой системы как результат воздействия факторов среды

Это включает меры попредупреждению генных и хромосомных мутаций, предотвращению экзогенных воздействий на плод. Программа массовой профилактики аномалий развития челюстно-лицевой области у детей предусматривает:1. Санитарно-просветительскую работу среди населения и медицинских работников, доведение до людей информациио причинах возникновения пороков развития.2. Пропаганду здорового образа жизни. 3. Санитарно-просветительскую работу среди женщин для предупреждения аборᴛᴏʙ и нежелательных беременностей. 4. Оздоровительные мероприятия для женщин перед планированием беременности (санация полости рта, очагов хронической инфекции, режим сна, отдыха и правильное питание беременных).5. Профилактику инфекций, травми хронического стрессау беременных, назначениерациональной медикаментозной терапии особенно в первом триместре беременности.6. Максимальное ограничение профвредностей и охрана труда беременных.Поэтому вопрос первичной профилактики врожденных пороков развития у детей представляет социальную проблему, и выходит за рамки медицины и требует государственных, экономических, экологических, социальных и прочих мероприятий. Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика беременных. Генетики оказывают консультативную помощь в диагностике и профилактике около 130наследственных заболеваний, общимпризнаком которых является наличие врожденной расщелины верхней губы или неба и других врожденных пороков развития лица и челюстей. Медико-генетическое консультирование включаетосмотр и обследование ребенка, родителейи других родственников. Оно необходимо для диагностики и дифдиагностики патологии с применением специальных методов исследования; определение типа наследования и прогноза ᴨᴏᴛомства; рекомендаций родителям для разъяснения степени риска рождения детей с наследственной патологией. Некоторым группам населения генетическая консультация генетика необходима: здоровым родителям, у которых родился один ребенок с врожденной патологией; семьям, в которых один из родителей имеет наследственное или врожденное заболевание; здоровым родителям, у которых есть один больной родственных (отец, мать, дедушка, бабушка); семьям, в которыхболее одного родственника, имеют врожденныеаномалии; семьям с родственными браками или с неустановленными диагнозами.Медико-генетическое консультирование дает возможность планировать семью и предупреждать наследственныеаномалии у детей. Большую роль играет пренатальнаядиагностика пороков развития плода: дваметодапренатальной диагностики: неинвазивный и инвазивный - УЗИпозволяет выявить все грубые пороки развития мозга, конечностей, сердца, почек, кишечника (атрезии) и др., в том числе и пороки развития лица (расщелины верхней губы и неба), двухкратное обследование - на 11и 23 неделях беременности; установление кариотипа плода когда один из супругов носитель патологической хромосомы (определение альфа-фетопротеина и других маркеров в сыворотке женщины на 16-20 нед. беременности). Метод используют, в частности, для выявления синдрома Дауна и других трисомий у плода.Инвазивные методы –амниоцентез с биопсией ворсин (хориона) плаценты. Проводят цитогенетическое, биохимическое и молекулярно-генетическое исследование клеток плода. Чаще используют биопсию хориона в сроке8-10 недель. Таким образом, особенности профилактики врожденных пороков развития у детей заключаются в том, что контроль за здоровьем ребенка должен начинаться еще задолго до его рождения ребенкаи даже до его зачатия [7,12].Выводы:1.Заболеваемость детей раннего возраста необходимо изучать в зависимости от района, в котором проживает семья ребенка для выявления негативного влияния экологического фактора. Показатель частоты рождения детей с аномалиями челюстно-лицевой области по разным данным варьирует от 0,9 до 1,9 на 1000 новорожденных. Наблюдается большая частота рождения детей с пороками челюстно-лицевой области на урбанизированных территориях промышленной агломерации, в сравнении с типично сельскими.2.Анатомическими аспектами развития аномалий челюстно-лицевой области являются процесс морфогенеза органов и систем, наличие «критических периодов» развития, нарушения морфогенеза на тканевом уровне.3.Потенциальными факторами риска рождения ребенка с пороками челюстно-лицевой области являются: возраст матерей старше 30 лет; четвертая и более беременность, роль экологических условий мест проживания и профессии родителей; перенесенных острых инфекционных заболеваний; прием лекарственных средств в первом триместре беременности.4. Наиболее часто, по нашим данным, встречалась полная левосторонняя расщелина губы и неба. На возникновение пороков развития влияла оценка состояния плода. Практические рекомендации:Для профилактики рождения детей с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области нужно использовать данные о потенциальных факторах риска в работе медико-генетической консультации и центре планирования семьи.Список использованной литературыАбаимова О.И. Эпидемиология расщелин губы и неба в БССР. // ЗдравоохᴘẚʜᴇниеБелорусии. - 1985. - №10. - с. 43-45. Александров Н.М. Клиническая оперативная челюстно-лицевая хирургия. - Л. : Медицина, 1985. - 487 с.Бадалян Х.А. Оптимально раннее хирургическое лечение врожденных несращений верхней губы и неба . - Ереван, 1984. - 126 с.Беляков Ю.А. Стоматологические проявления наследственных болезней и синдромов. - М.: Медицина, 1993. - 253 с.Боровский Е.В. Стоматология. - М.: Медицина, 1987. - 528 с.Виноградова Т.Ф. Стоматология детского возраста. - М.: Медицина, 1987. - 526 с.Гуцан А.Э. Врожденные расщелины верхней губы и неба. - Кишинев, 1980. - 141 с.Касаткина А.Л., Фоменко И.В. Методика анализа факторов риска рождения детей с пороками развития челюстно-лицевой области // Социально-гигиенический мониторинг здоровья населения. Мат. научно-практ. конференции. Рязань. 2000. - С.122. Каспарова Н.Н. Организация диспансерного наблюдения и комплексного лечения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба: Методические рекомендации. - М., 1981. - 21 с.Клинико-эпидемиологическое исследование врожденных пороков челюстно-лицевой области на территории Волгограда и области / А.Л. Касаткина, В.И. Исмайлова, Л.К. Квартовкина, И.В. Фоменко // Тез.докл. III общероссийской научно-практич. конференции детских стоматологов. Москва-Волгоград, 2000. - С. 12. Козлова С.И., Демикова Н.С. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. - М.: Практика, 1996. - 416 с. Корсак А.К., Кузнецова С.В. Особенности ухода, кормления и реабилитации детей с врожденными расщелинами губы и неба. // Здравоохᴘẚʜᴇние Беларуси. - 1993. - № 11. - С. 64-68.Корсак А.К., Терехова Т.Н. Комплексное лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы. // Здравоохᴘẚʜᴇние Беларуси. - 1993. - № 1. - с. 59-63.Лазюк Г.И. Тератология человека. - М.: Медицина, 1991. - 480 с.Махкамов Э.У. Раннее лечение детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба: Дисс. докг. мед.наук. Москва, 1981. - 292 сМессина В.М. Врожденные расщелины неба (этиология, клиника, лечение).: Автореф. дисс. докт. мед.наук. Москва, 1971. -23 с.Мессина В.М., Чеботарев В.В. К вопросу об этиологии врожденных расщелин губы и неба // Труды института (ЦНИИС), 1971. Т.З - с.123-126.Микенене Р. Акушерский анамнез матерей, течение беременности и врожденные аномалии // Актуальные вопросы теоретической и клинической медицины. Вильнюс, 1980. - С. 132.Оправин А.С,, Ульяновская С.А., Болдуев В.А. Клиническая морфология головы и шеи. Часть 1. Череп, соединения, мышцы. – Архангельск. – 215с.Организация диспансерного наблюдения за детьми с врожденными пороками челюстно-лицевой области/ А.Л. Касаткина, И.В. Фоменко, А.Е. Пироженко, М.С. Славина, Е.Е. Нечаева, Г.И. Рогачева, А.П. Захурдаева, Н.И. Бурденко // Актуальные проблемы педиатрии. Сб. науч. статей Т. 56 вып.3. Волгоград. 2000.- С. 115. Руководство по стоматологии детского возраста /Под ред. А.И. Евдокимова, Т.Ф. Виноградовой. - М. : Медицина, 2003. - 360 с.Фролова Л.Е. Классификация расщелин верхней губы и неба. Актуальные проблемы стоматологии детского возраста. - М., 1974. - С. 153-156.Фролова Л.Е. Лечение детей раннего возраста с врожденной патологией лица и челюстей. // Стоматология. - 1980. - № 2. - С. 75-77.Cooper H.K., Harding R.L. et.al. - Cleft Palate and Cleft Lip. - Philadelphia, 1979. - 568 p.ПриложенияПриложение 1.Рис.2. Онтогенетическое развитие лица человека: 1. Начало образования лица у зародыша (2—3 недели утробной жизни), 2. Дальнейшая стадия формирования лица у эмбриона (5 недель), 3. сформированное лицо плода (3 месяца). I-III — зародышевые бугры, из которых образуются различные отделы лица: I — лобный, II — верхнечелюстные, III — нижнечелюстные. Рис. 3. Формирование мягких частей лица (Braus)Косая щель лицаЗаячья щельПоперечная ротовая щельНосовая костьРезцовая костьРис. 4. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988)а. Односторонняя частичная расщелина верхней губы Б. Односторонняя полная расщелина верхней губы В.Двусторонняя полная расщелина верхней губы Рис.6. Аномалии развития лица а.Раздвоенный нос, б.Недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины, в.несращение нижней челюсти, г.Хоботкообразный нос без ноздрей, д.Трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом, е.Циклопия, трубчатый нос.Рис.5. а. Срединная расщелина верхней губыб. Срединная расщелина нижней челюсти в. Двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия г. Двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа д.Открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти е.Открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губыРис. 7. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988)а.Односторонняя полная расщелина верхней губы б .Двусторонняя полная расщелина верхней губы в.Одностороння частичная расщелина верхней губы г.Несращение губы распространяется на основание носа д.Открытая глазнично-носовая щель е.Открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губыРис.8. Некоторые аномалии развития лица (Patten, 1959)а. Раздвоенный нос и ненормальный рот, сопровождающиеся дефектом развития черепа, вследствие чего оболочки головного мозга открыты б. Микрогнатия и дистопия ушной раковины в. Кнопкообразный нос без носовых отверстий г.Трубчатый нос без носовых отверстий д .Трубчатый нос, расположенный над рудиментарным срединным глазом е.Циклопия и трубчатый носФакторы риска развития перинатальной патологииФакторы риска:СБ: мать моложе 20 лет=230-34 года=235-39 лет=340 лет и старше=4Возраст отца:40 лет и более=2Профессиональные вредности:у матери=3у отца=3Вредные привычкиу матери:Курение (одна пачка сигарет в день)=1Злоупотребление алкоголем=2у отца:Злоупотребление алкоголем=2Эмоциональные нагрузки у матери=2Рост и масса тела матери:Рост 150 см и менее=2Масса тела на 25% выше нормы=2Акушерско-гинекологический анамнезПаритет (число предшествующих родов):4-7=18 и более=2Аборты перед родами у первородящих:1=22=33 и более=4Аборты в промежутках между родами:3 и более=2Преждевременные роды:1=22 и более=3Мертворождение:1=32 и более=8Смерть детей в неонатальном периоде:одного ребенка=2двух и более детей=7Аномалии развития у детей=3Неврологические нарушения у детей=2Масса тела доношенных детей менее 2500 г или 4000 г и более=2Бесплодие:2-4 года=25 лет и более=4Рубец на матке после операции=3Опухоли матки и яичников=3Истмико-цервикальная недостаточность=2Пороки развития матки=3Экстрагенитальные заболевания беременнойСердечно-сосудистые:Пороки сердца без нарушения кровообращения=3Пороки сердца с нарушением кровообращения=10Гипертоническая болезнь I-II-III стадий=2-8-12Вегетососудистая дистония=2Заболевания почек:До беременности= 3обострение заболевания при беременности=4Заболевания надпочечников=7Сахарный диабет=10сахарный диабет у родственников=1Заболевания щитовидной железы=7Анемия (содержание гемоглобина 90-100-110 г/л)=4-2-1Нарушение свертываемости крови=2Миопия и другие заболевания глаз=2Хронические инфекции (туберкулез, бруцеллез, сифилис, токсоплазмоз и др.)=3Острые инфекции=2Осложнения беременностиВыраженный ранний токсикоз беременных=2Поздний токсикоз беременных:водянка=2нефропатия беременных I-II-III степени=3-5-10преэклампсия=11эклампсия=12Кровотечение в первой и второй половине беременности=3-5Резус- и АВ0-изосенсибилизация=5-10Многоводие=4Маловодие=3Тазовое предлежание плода=3Многоплодие=3Переношенная беременность=3Неправильное положение плода (поперечное, косое)=3Патологические состояния плода и некоторые показатели нарушения его жизнедеятельностиГипотрофия плода=10Гипоксия плода=4Содержание эстриола в суточной мочеменее 4,9 мг в 30 нед. беременности=34менее 12 мг в 40 нед. беременности=15Изменение околоплодных вод при амниоскопии=8Опухоли матки и яичников=3Истмико-цервикальная недостаточность=2Пороки развития матки=3Экстрагенитальные заболевания беременнойСердечно-сосудистые:Пороки сердца без нарушения кровообращения=3Пороки сердца с нарушением кровообращения=10Гипертоническая болезнь I-II-III стадий=2-8-12Вегетососудистая дистония=2Заболевания почек:До беременности= 3обострение заболевания при беременности=4Заболевания надпочечников=7Сахарный диабет=10сахарный диабет у родственников=1Заболевания щитовидной железы=7Анемия (содержание гемоглобина 90-100-110 г/л)=4-2-1Нарушение свертываемости крови=2Миопия и другие заболевания глаз=2Хронические инфекции (туберкулез, бруцеллез, сифилис, токсоплазмоз и др.)=3Острые инфекции=2Осложнения беременностиВыраженный ранний токсикоз беременных=2Поздний токсикоз беременных:водянка=2нефропатия беременных I-II-III степени=3-5-10преэклампсия=11эклампсия=12Кровотечение в первой и второй половине беременности=3-5Резус- и АВ0-изосенсибилизация=5-10Многоводие=4Маловодие=3Тазовое предлежание плода=3Многоплодие=3Переношенная беременность=3Неправильное положение плода (поперечное, косое)=3Патологические состояния плода и некоторые показатели нарушения его жизнедеятельностиГипотрофия плода=10Гипоксия плода=4Содержание эстриола в суточной мочеменее 4,9 мг в 30 нед. беременности=34менее 12 мг в 40 нед. беременности=15Изменение околоплодных вод при амниоскопии=8