Эпилептические синдромы детского и подросткового возрастов. Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).Ювенильная абсансная эпилепсия. Миоклоническая эпилепсия. Ювенильная миоклоническая эпилепсия.(форма Януса). Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками пробуждения.

‏ㅤ У ‏ㅤ 40% ‏ㅤ пациентов ‏ㅤ миоклонические ‏ㅤ приступы ‏ㅤ захватывают ‏ㅤ и ‏ㅤ мышцы ‏ㅤ ног, ‏ㅤ при ‏ㅤ этом ‏ㅤ больной ‏ㅤ ощущает ‏ㅤ как ‏ㅤ бы ‏ㅤ внезапный ‏ㅤ удар ‏ㅤ под ‏ㅤ колени ‏ㅤ и ‏ㅤ слегка ‏ㅤ приседает ‏ㅤ или ‏ㅤ падает ‏ㅤ (миоклонически-астатические ‏ㅤ приступы); ‏ㅤ затем ‏ㅤ тут ‏ㅤ же ‏ㅤ встает. ‏ㅤ Сознание ‏ㅤ во ‏ㅤ время ‏ㅤ приступов ‏ㅤ обычно ‏ㅤ сохранено. ‏ㅤ Миоклонические ‏ㅤ приступы ‏ㅤ возникают ‏ㅤ или ‏ㅤ учащаются ‏ㅤ в ‏ㅤ утренние ‏ㅤ часы, ‏ㅤ после ‏ㅤ пробуждения ‏ㅤ пациента. ‏ㅤ В ‏ㅤ 90% ‏ㅤ случаев ‏ㅤ они ‏ㅤ сочетаются ‏ㅤ с ‏ㅤ ГСП ‏ㅤ пробуждения ‏ㅤ и ‏ㅤ в ‏ㅤ 40% ‏ㅤ - ‏ㅤ с ‏ㅤ абсансами. ‏ㅤ Основными ‏ㅤ провоцирующими ‏ㅤ приступы ‏ㅤ факторами ‏ㅤ являются ‏ㅤ депривация ‏ㅤ сна ‏ㅤ и ‏ㅤ внезапное ‏ㅤ насильственное ‏ㅤ пробуждение. ‏ㅤ Примерно ‏ㅤ 1/3 ‏ㅤ больных ‏ㅤ ЮМЭ ‏ㅤ (чаще ‏ㅤ женского ‏ㅤ пола) ‏ㅤ обнаруживают ‏ㅤ фотосенситивность.Эпилептиформная ‏ㅤ активность ‏ㅤ на ‏ㅤ ЭЭГ ‏ㅤ выявляется ‏ㅤ у ‏ㅤ 85% ‏ㅤ больных ‏ㅤ в ‏ㅤ межприступном ‏ㅤ периоде. ‏ㅤ Наиболее ‏ㅤ типична ‏ㅤ генерализованная ‏ㅤ быстрая ‏ㅤ (от ‏ㅤ 4 ‏ㅤ Гц ‏ㅤ и ‏ㅤ выше) ‏ㅤ полипик-волновая ‏ㅤ активность ‏ㅤ в ‏ㅤ виде ‏ㅤ коротких ‏ㅤ вспышек. ‏ㅤ Возможно ‏ㅤ также ‏ㅤ появление ‏ㅤ пик-волновой ‏ㅤ активности ‏ㅤ 3 ‏ㅤ Гц.Наряду ‏ㅤ с ‏ㅤ медикаментозной ‏ㅤ терапией ‏ㅤ необходимо ‏ㅤ строго ‏ㅤ придерживаться ‏ㅤ соблюдения ‏ㅤ режима ‏ㅤ сна ‏ㅤ и ‏ㅤ бодрствования; ‏ㅤ избегать ‏ㅤ недосыпания ‏ㅤ и ‏ㅤ факторов ‏ㅤ фотостимуляции ‏ㅤ в ‏ㅤ быту. ‏ㅤ Базовые ‏ㅤ препараты-исключительно ‏ㅤ производные ‏ㅤ вальпроевой ‏ㅤ кислоты. ‏ㅤ Средняя ‏ㅤ суточная ‏ㅤ дозировка ‏ㅤ -40-60 ‏ㅤ мг/кг ‏ㅤ При ‏ㅤ недостаточной ‏ㅤ эффективности ‏ㅤ назначается ‏ㅤ политерапия: ‏ㅤ вальпроаты ‏ㅤ + ‏ㅤ суксилеп ‏ㅤ (при ‏ㅤ резистентных ‏ㅤ абсансах); ‏ㅤ вальпроаты ‏ㅤ + ‏ㅤ фенобарбитал ‏ㅤ или ‏ㅤ гексамидин ‏ㅤ (при ‏ㅤ резистентных ‏ㅤ ГСП); ‏ㅤвальпроаты ‏ㅤ + ‏ㅤ ламотриджин ‏ㅤ или ‏ㅤ клоназепам ‏ㅤ (при ‏ㅤ резистентных ‏ㅤ миоклонических ‏ㅤ приступах ‏ㅤ и ‏ㅤ выраженной ‏ㅤ фотосенситивности).Полная ‏ㅤ медикаментозная ‏ㅤ ремиссия ‏ㅤ достигается ‏ㅤ у ‏ㅤ 75% ‏ㅤ больных, ‏ㅤ причем ‏ㅤ в ‏ㅤ большинстве ‏ㅤ случаев ‏ㅤ на ‏ㅤ монотерапии ‏ㅤ вальпроатами. ‏ㅤ Однако ‏ㅤ в ‏ㅤ последующем ‏ㅤ при ‏ㅤ отмене ‏ㅤ АЭП ‏ㅤ рецидивы ‏ㅤ констатируются ‏ㅤ у ‏ㅤ половины ‏ㅤ больных. ‏ㅤ При ‏ㅤ данной ‏ㅤ форме ‏ㅤ эпилепсии ‏ㅤ рекомендуется ‏ㅤ отмена ‏ㅤ АЭП ‏ㅤ спустя ‏ㅤ не ‏ㅤ менее ‏ㅤ 4 ‏ㅤ лет ‏ㅤ с ‏ㅤ момента ‏ㅤ наступления ‏ㅤ ремиссии.Эпилепсия ‏ㅤ с ‏ㅤ генерализованными ‏ㅤ тонико-клоническими ‏ㅤ припадками ‏ㅤ пробуждения.Идиопатическая ‏ㅤ эпилепсия ‏ㅤ с изолированными ‏ㅤ генерализованными ‏ㅤ судорожными ‏ㅤ приступами ‏ㅤ (ГСП) — ‏ㅤ это ‏ㅤ доброкачественное ‏ㅤ заболевание, ‏ㅤ главную ‏ㅤ роль ‏ㅤ в клинической ‏ㅤ картине ‏ㅤ которого ‏ㅤ играют ‏ㅤ генерализованные ‏ㅤ тонико-клонические ‏ㅤ судорожные ‏ㅤ приступы. ‏ㅤ Дебют ‏ㅤ заболевания ‏ㅤ происходит ‏ㅤ чаще ‏ㅤ всего ‏ㅤ в подростковом ‏ㅤ возрасте, 12–15 ‏ㅤ лет. Существует ‏ㅤ генетическая ‏ㅤ предрасположенность.Приступ ‏ㅤ начинается ‏ㅤ спонтанно, ‏ㅤ без ‏ㅤ предвестников. 1-я фаза ‏ㅤ приступа — ‏ㅤ тоническая, ‏ㅤ длительностью 10-30 ‏ㅤ сек. Больной ‏ㅤ теряет ‏ㅤ сознание, ‏ㅤ падает, ‏ㅤ издаёт ‏ㅤ громкий ‏ㅤ крик ‏ㅤ вследствие ‏ㅤ спазма ‏ㅤ голосовых ‏ㅤ связок, ‏ㅤ происходит ‏ㅤ тоническое ‏ㅤ напряжение ‏ㅤ всех ‏ㅤ групп ‏ㅤ мышц, ‏ㅤ за счёт ‏ㅤ чего ‏ㅤ тело ‏ㅤ выгибается ‏ㅤ назад, ‏ㅤ руки ‏ㅤ и ноги ‏ㅤ вытягиваются. ‏ㅤ Глаза ‏ㅤ открыты, ‏ㅤ зрачки ‏ㅤ расширены, ‏ㅤ дыхания ‏ㅤ нет ‏ㅤ (апноэ), ‏ㅤ цианоз ‏ㅤ лица. ‏ㅤ Затем ‏ㅤ наступает 2-я фаза — ‏ㅤ клоническая ‏ㅤ (в среднем 40–60 ‏ㅤ сек,максимально ‏ㅤ до 10 мин). ‏ㅤ Происходит ‏ㅤ глубокий ‏ㅤ вдох, ‏ㅤ начинаются ‏ㅤ мелкие ‏ㅤ подёргивания ‏ㅤ всех ‏ㅤ мышц, ‏ㅤ которые ‏ㅤ переходят ‏ㅤ в ритмичные ‏ㅤ сокращения. ‏ㅤ Дыхание ‏ㅤ хриплое, ‏ㅤ отмечается ‏ㅤ пена ‏ㅤ изо ‏ㅤ рта, ‏ㅤ которая ‏ㅤ может ‏ㅤ быть ‏ㅤ окрашена ‏ㅤ кровью ‏ㅤ из-за ‏ㅤ прикуса ‏ㅤ языка, ‏ㅤ непроизвольное ‏ㅤ мочеиспускание. ‏ㅤ После ‏ㅤ приступа ‏ㅤ больной ‏ㅤ заторможен, ‏ㅤ засыпает.Частота ‏ㅤ приступов ‏ㅤ различная ‏ㅤ составляет ‏ㅤ от 1-2-х ‏ㅤ раз ‏ㅤ в год ‏ㅤ до 1 раза ‏ㅤ в месяц. ‏ㅤ Провоцируют ‏ㅤ приступ ‏ㅤ нарушение ‏ㅤ режима ‏ㅤ дня, ‏ㅤ недосыпание ‏ㅤ (депривация ‏ㅤ сна), ‏ㅤ насильственное ‏ㅤ пробуждение, ‏ㅤ приём ‏ㅤ алкоголя. ‏ㅤ Вторым ‏ㅤ типом ‏ㅤ приступов ‏ㅤ в клинической ‏ㅤ картине ‏ㅤ заболевания ‏ㅤ являются ‏ㅤ простые ‏ㅤ абсансы.При ‏ㅤ неврологическом ‏ㅤ осмотре ‏ㅤ больного ‏ㅤ с данным ‏ㅤ видом ‏ㅤ эпилепсии ‏ㅤ отклонений ‏ㅤ не обнаруживают. ‏ㅤ Диагноз ‏ㅤ ставится ‏ㅤ на основании ‏ㅤ жалоб, ‏ㅤ важную ‏ㅤ роль ‏ㅤ играют ‏ㅤ свидетельства ‏ㅤ очевидцев ‏ㅤ приступа, ‏ㅤ так ‏ㅤ как ‏ㅤ сам ‏ㅤ больной ‏ㅤ его ‏ㅤ забывает ‏ㅤ и описать ‏ㅤ не может. ‏ㅤ Больному ‏ㅤ проводят ‏ㅤ ЭЭГ, ‏ㅤ на которой ‏ㅤ выявляются ‏ㅤ пик-волновая ‏ㅤ и полипик-волновая ‏ㅤ активность ‏ㅤ без ‏ㅤ чёткой ‏ㅤ асимметрии, ‏ㅤ либо ‏ㅤ каких ‏ㅤ либо ‏ㅤ отклонений ‏ㅤ от нормы ‏ㅤ не обнаруживается. ‏ㅤ На КТ и МРТ ‏ㅤ изменений ‏ㅤ нет.Лечение ‏ㅤ начинают ‏ㅤ после ‏ㅤ второго ‏ㅤ приступа. ‏ㅤ Назначают ‏ㅤ карбамазепин ‏ㅤ (финлепсин) ‏ㅤ 11 мг/кг. ‏ㅤ Если ‏ㅤ через ‏ㅤ месяц ‏ㅤ после ‏ㅤ начала ‏ㅤ приёма ‏ㅤ полной ‏ㅤ дозы ‏ㅤ приступы ‏ㅤ повторяются, ‏ㅤ дозу ‏ㅤ увеличивают ‏ㅤ до 30 мг/кг ‏ㅤ максимально. ‏ㅤ При ‏ㅤ неэффективности ‏ㅤ финлепсина ‏ㅤ или ‏ㅤ при ‏ㅤ генерализованной ‏ㅤ пик-волновой ‏ㅤ активности ‏ㅤ на ЭЭГ, ‏ㅤ когда ‏ㅤ карбамазепин ‏ㅤ противопоказан, ‏ㅤ назначают ‏ㅤ вальпроаты ‏ㅤ (Депакин) ‏ㅤ 20 мг/кг, ‏ㅤ увеличивая ‏ㅤ дозу ‏ㅤ до 90 мг/кг, ‏ㅤ если ‏ㅤ приступы ‏ㅤ повторяются. ‏ㅤ Топирамат ‏ㅤ назначают ‏ㅤ при ‏ㅤ неэффективности ‏ㅤ препаратов ‏ㅤ первой ‏ㅤ линии, 4–10 ‏ㅤ мг/кг.Заключение ‏ㅤОколо ‏ㅤ 70% ‏ㅤ случаев ‏ㅤ начала ‏ㅤ эпилепсии ‏ㅤ приходятся ‏ㅤ на ‏ㅤ детский ‏ㅤ и ‏ㅤ подростковый ‏ㅤ возраст. ‏ㅤ Многолетние ‏ㅤ исследования ‏ㅤ показывают, ‏ㅤ что ‏ㅤ частота ‏ㅤ встречаемости ‏ㅤ конкретного ‏ㅤ типа ‏ㅤ эпилептических ‏ㅤ пароксизмов ‏ㅤ зависит ‏ㅤ от ‏ㅤ возраста ‏ㅤ ребёнка ‏ㅤ [2-6]. ‏ㅤ На ‏ㅤ определенных ‏ㅤ этапах ‏ㅤ формирования ‏ㅤ головного ‏ㅤ мозга ‏ㅤ он ‏ㅤ становится ‏ㅤ более ‏ㅤ склонным ‏ㅤ к ‏ㅤ развитию ‏ㅤ эпилептических ‏ㅤ приступов, ‏ㅤ причем, ‏ㅤ с ‏ㅤ определенными ‏ㅤ клиническими ‏ㅤ проявлениями. ‏ㅤ Таким ‏ㅤ образом, ‏ㅤ возраст-зависимый ‏ㅤ характер ‏ㅤ приступов ‏ㅤ – ‏ㅤ это ‏ㅤ отражение ‏ㅤ меняющейся ‏ㅤ с ‏ㅤ возрастом ‏ㅤ эпилептогенности ‏ㅤ головного ‏ㅤ мозга. ‏ㅤ В ‏ㅤ зависимости ‏ㅤ от ‏ㅤ этиологических ‏ㅤ факторов ‏ㅤ и ‏ㅤ организма ‏ㅤ эпилептические ‏ㅤ синдромы ‏ㅤ детства ‏ㅤ могут ‏ㅤ иметь ‏ㅤ как ‏ㅤ доброкачественное, ‏ㅤ так ‏ㅤ и ‏ㅤ злокачественное ‏ㅤ течение. ‏ㅤ Процессы ‏ㅤ роста ‏ㅤ и ‏ㅤ развития ‏ㅤ нервной ‏ㅤ системы ‏ㅤ влияют ‏ㅤ на ‏ㅤ течение ‏ㅤ эпилепсии, ‏ㅤ обуславливая ‏ㅤ возможность ‏ㅤ спонтанной ‏ㅤ ремиссии, ‏ㅤ прогрессирующего ‏ㅤ течения ‏ㅤ с ‏ㅤ эпилептическими ‏ㅤ энцефалопатиями, ‏ㅤ перехода ‏ㅤ одного ‏ㅤ синдрома ‏ㅤ в ‏ㅤ другой. ‏ㅤ В ‏ㅤ свою ‏ㅤ очередь, ‏ㅤ течение ‏ㅤ заболевания ‏ㅤ в ‏ㅤ детском ‏ㅤ возрасте ‏ㅤ влияет ‏ㅤ на ‏ㅤ процессы ‏ㅤ развития ‏ㅤ ребенка.Список ‏ㅤ литературы1. Эпилептические синдромы у детей: диагностика и лечение [Электронный ресурс] URL: http://www.neuronet.ru/bibliot/b002/petr.html Дата обращения: 4.09.18.2. ‏ㅤ Белоусова ‏ㅤ Е.Д. ‏ㅤ Доброкачественные ‏ㅤ эпилептические ‏ㅤ приступы ‏ㅤ в ‏ㅤ младенчестве ‏ㅤ // ‏ㅤ Рос. ‏ㅤ вест. ‏ㅤ педиатр. ‏ㅤ и ‏ㅤ перинатологии. ‏ㅤ – ‏ㅤ 2010. ‏ㅤ – ‏ㅤ Т.55, ‏ㅤ №5. ‏ㅤ – ‏ㅤ С. ‏ㅤ 58-63.3. ‏ㅤ Белоусова ‏ㅤ Е.Д. ‏ㅤ Пересмотр ‏ㅤ концепции ‏ㅤ доброкачественности ‏ㅤ эпилепсии ‏ㅤ // ‏ㅤ Клинич. ‏ㅤ эпилептология. ‏ㅤ – ‏ㅤ 2011. ‏ㅤ – ‏ㅤ №5. ‏ㅤ – ‏ㅤ С. ‏ㅤ 2-3.4. ‏ㅤ Гузева ‏ㅤ В.И. ‏ㅤ Эпилепсия ‏ㅤ и ‏ㅤ неэпилептические ‏ㅤ состояния ‏ㅤ у ‏ㅤ детей. ‏ㅤ – ‏ㅤ М.: ‏ㅤ Медицинское ‏ㅤ информационное ‏ㅤ агентство, ‏ㅤ 2007. ‏ㅤ – ‏ㅤ 568 ‏ㅤ с.5. ‏ㅤ Карлов ‏ㅤ В.А. ‏ㅤ Эпилептическая ‏ㅤ энцефалопатия ‏ㅤ // ‏ㅤ Ж. ‏ㅤ неврол. ‏ㅤ и ‏ㅤ психиатр. ‏ㅤ им. ‏ㅤ С.С. ‏ㅤ Корсакова. ‏ㅤ – ‏ㅤ 2006. ‏ㅤ – ‏ㅤ Т.106, ‏ㅤ №2. ‏ㅤ – ‏ㅤ С. ‏ㅤ 4-12.6. ‏ㅤ Яхно ‏ㅤ Н.Н. ‏ㅤ Болезни ‏ㅤ нервной ‏ㅤ системы. ‏ㅤ – ‏ㅤ М.: ‏ㅤ Медицина, ‏ㅤ 2005. ‏ㅤ – ‏ㅤ 512 ‏ㅤ с.