Патологии липидного обмена

Дети большей частью умирают в возрасте 6 мес. Генетический дефект отсутствие кислой липазы лизосом приводит к накоплению эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах печени, селезенки, надпочечников, гемопоэтической ткани и тонкой кишке. Болезнь Шюллера-Христиана проявляется отложением холестерина и его эфиров в клетках грануляционной ткани, которая разрастается в костях и большинстве внутренних органов. Характерны деструктивные изменения в костях. При некоторых патологических состояниях, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, наблюдается чрезмерное отложение в тканях фосфолипидов. Так, при болезни Гоше отсутствует фермент глюкоцереброзидаза, вследствие чего цереброзиды (группа гликосфинголипидов) откладываются в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга. Ведущими симптомами болезни являются сплено- и гепатомегалия, а также изменения в костях (остеопороз). При болезни Ниманна Пика фосфатидсфингомиелин откладывается в мононуклеарных фагоцитах внутренних органов и ЦНС. Генетический дефект дефицит сфингомиелиназы. Характеризуется значительным увеличением печени и селезенки, задержкой психического развития ребенка, развитием слепоты и глухоты. Дети большей частью умирают в возрасте до 2 лет. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Амавротическаяидиотия – это общее название наследственных заболеваний из группы болезней накопления, которые возникают вследствие отложения ганглиозидов в клетках ЦНС. Характерно снижение интеллекта, ухудшение зрения в результате атрофии зрительных нервов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Под атеросклерозом принято понимать прогрессирующее поражение крупных артерий эластического, а также мышечно-эластического типа, возникающее вследствие воздействий целого ряда факторов и характеризующееся накоплением в определенных частях стенки артерии липидов, с последующей пролиферацией гладкомышечных клеток, появлением макрофагов, образованием массивного матрикса соединительной ткани. Атеросклеротические поражения проявляются возникновением жировых полосок, увеличением толщины интимы, образованием атеросклеротических бляшек. Принято различать следующие основные стадии образования атеросклеротической бляшки (или атерогенеза):Образование липидных пятен и полосок (стадия липоидоза).Образование фиброзной бляшки (стадия липосклероза).Формирование осложненной атеросклеротической бляшки.В числе основных этапов патогенеза атеросклероза в свете нарушения липидного обмена выделяются:Активация синтеза и выделения на поверхности эндотелиоцитов молекул адгезии, интегринов и кахектина. Транспорт в субэндотелиальное пространство липопротеидов крови, где они взаимодействуют с молекулами гликозаминогликанов. При этом находящиеся в интерстии липопротеины подвергаются и окислению, ацетилированию, восстановлению, образованию перекисей, альдегидов. Далее модифицированные липопротеины поглощаются макрофагами, которые в свою очередь превращаются в пенистые клетки. Затем наблюдается их миграция из средней оболочки артерий в зону повреждения интимы гладкомышечных клеток с дальнейшем пролиферацией и синтезом ими биологически активных веществ. Как результат образуются липидные полоски, пятка, в составе которых наблюдаются пенистые клетки и другие составляющие.Переходный, или липосклеротический этап характеризуется нарастанием процессом поступления липопротеинов винтиму, их модификации, образования и распада пенистых клеток. Далее наблюдается формирование атеромы и фиброатеромы.Таким образом, нарушения липидного обмена исключительно разнообразны, но все они объединяются тяжестью последствий для организма и требует пристального внимания.ЗаключениеМы изучили основные черты нормального течения липидного обмена, а также подробно остановились на наиболее встречаемых видах патологий данной части метаболической системы человека. Из всего сказанного можно сделать выводы, а именно:Липидный обмен – это один из важнейших компонентов метаболизма человека, что связано с большим значением липидов во всех клеточных и внеклеточных процессах организма.Существуют как эндогенные, так и экзогенные факторы нарушения липидного обмена и, вероятно, эндогенные факторы, например нарушение пищевого поведения и нерациональное питание на данном этапе развития человечества превалируют.Нарушение липидного обмена является причиной большого числа заболеваний, среди которых такие тяжелые как атеросклероз и ишемическая болезнь сердца, что дает основание назвать превентивный мониторинг параметров липидного обмена – одним из важнейших компонентов скрининговое программ в современной клинической практике. Список использованных источниковБиоорганическаяхимия: Учебник/ И.В. Романовский [и др.]; Под общ.ред. И.В. Романовского. – Минск: Новое знание; М.: ИНФРА-М, 2015. – 504 с.Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Патохимия (эндокринно-метаболические нарушения): Учебник для студентов медицинских вузов. – 3-е изд. доп. и испр. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2007. – 768 сЗдравоохранение в России 2019: Стат.сб./Росстат. – М., 2019. – 170 с.КэттайлВ.М., Арки Р.А. Патофизиология эндокринной системы/ Пер. с англ. – СПб.: Невский диалект; М.: Бином, 2001. – 336 с.Лечение ожирения у взрослых. Клинические рекомендации [Электронный ресурс]. – Режим доступа: https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/cr_obesity_2019.pdf (дата обращения: 25.11.2020).ЛитвицкийП.Ф. Патофизиология: Лекция. В 2-х т. Т.1. – 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003. – 752 с.Овсянников В.Г. Общая патология (патологическая физиология): Учебник/ В.Г. Овсянников. Ч. I. Общая патофизиология. – 4-е изд. – Ростов н/Д.: ГБОУВПОРостГМУ Минздрава Росси, 2014. – 388 с.Патофизиология: курс лекций: учеб.пособие / под ред. Г.В. Порядина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. – 592 с.Патофизиология: учебник / Ю.В. Быць, Г.М. Бутенко, А.И. Гоженко и др.; Под ред. Н.Н. Зайко, Ю.В. Быця, И.В. Крышталя. – К.: ВСИ «Медицина», 2015. – 744 с.Патофизиология: учебник: в 2 т. Т. 1. / под ред. В.В. Новицкого, Е.д. Гольдберга, О.И. Уразовой. – 4-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 848 с. Число умерших по причинам смерти в 2019 году [Электронный ресурс]. – Режим доступа: https://rosstat.gov.ru/storage/mediabank/C0KlX6ug/demo24-2.xlsx (дата обращения: 25.11.2020).