Нервные болезни связанные с аномалиями развития головного мозга

Недоношенные дети имеют повышенный риск возникновения тяжелого кровотечения в желудочки головного мозга, что может привести к гидроцефалии. Возникновение некоторых проблем при беременности, например, инфекция в матке, может повысить риск развития гидроцефалии у ребенка, а также риск возникновения проблем развития плода, например неполное закрытие позвоночника.Врожденная патология или дефекты развития, невидимые при рождении, также могут повысить риск развития гидроцефалии у старших детей. Патологические изменения или опухоли головного или спинного мозга, инфекции центральной нервной системы, мозговые кровотечения и серьезные травмы головы также могут повысить этот риск. Для понимания этой патологии и ее симптомов вспомним основные анатомические и физиологические аспекты, которые имеют отношение к спинномозговой жидкости. Значение спинномозговой жидкости при патологии центральной нервной системы стало ясно после того, как в 1891 р Г. Квинкс впервые совершил спинномозговую пункцию.Известно, то внутричерепной объем у взрослого человека составляет 1700 мл, при этом объем мозгового вещества составляет 1400 мл, спинномозговой жидкости - под 52 до 160 мл, крови - 150 мл. Установлено, что в 1 час производится 21-22 мл спинномозговой жидкости в сутки - до 500 мл. За день спинномозговая жидкость обновляется 4-5 раз.2.3. Диагностика и лечениеДиагностикаосновываетсяпредоставленныхобъективногообследуйэннияирезультатахинструментальныхметодыисследования(КТиМРТ).Наиболееважнымпризнакомявляетсяувеличениеразмеровголовы.Приврожденныхпорокахликворнойсистемыэтонаблюдаетсявовнутриутробномпериоде.Череппригидроцефалииувеличиваетсявовсехнаправлениях,нопреимущественновыступаютлобныебугры,нарушаетсясоотношениемозговогоилицевогочерепа.Иногдачерепасимметричен.Когдажидкостьнакапливаетсявчетвертомжелудочке-выбухаетзатылочнаяобласть.Пригидроцефалииувеличиваетсябольшойродничок,открытымалыйибоковыероднички,расширенычерепныешвы,усиленвенозныйрисунокнаголове.Детисгидроцефалиейприповышениивнутричерепногодавлениявозбуждены,пронзительнокричат,плохососут,срыгивают,плохоприбавляютвмассе.Наблюдаетсясходящеесякосоглазие,симптом"заходящегосолнца",горизонтальныйнистагм,бываютсудороги.Тонусмышцповышенвногах.Сухожильныерефлексыповышены.Диагностика.Заключаетсявконстатацииувеличенияокружностиголовы.Подтверждениемгидроцефалииявляютсяданныерентгенографиичерепа,исследованияглазногодна,УЗИголовногомозга,компьютерныеметодыисследованиясконтрастированиемжелудочковойсистемы.Принейросонографиивнутренняягидроцефалияхарактеризуетсярасширениемжелудочковголовногомозганаразличномуровнеисубарахноидальныхщелей.Прископлениижидкостипреимущественновсубарахноидальномпространстве(наружнаягидроцефалия)появляетсянизкоэхогеннаяполосовиднаязонамеждукостямисводаиповерхностьюполушариймозгаДлительнаягидроцефалияведеткповреждениюмозга,поэтомулечениенеобходимоначинатькакможнораньше.Проводятсясерийныелюмбальныепункциисцельюоттокаликвора,медикаментознаядегидратационнаятерапия:диакарб—50-60мг/кгсутвдваприема,25%раствормагниясульфатапоОДмл/кгсутвнутримышечно.Маннитолназначаютпривыраженнойгипертензииибыстромпрогрессированиипроцесса,ввиде15%раствора(всуткидо1,5гсухогопрепаратана1кгмассытела).Применяютлазиксдо1мг/кг-сут.Четкоедегидратирующеедействиеоказываетглицерин(глицерол)израсчета1г/кгсут.ЗаключениеМикроцефалия-этонарушениеразвитиянервнойсистемы,прикоторомокружностьголовычеловекаменьшеболеечемнадвастандартныхотклоненияотсреднихпоказателейповозрастуиполу.Микроцефалияможетбытьврожденной(иногданаследственной),илижевозникатьвтечениепервыхнесколькихлетжизни.Причинамиэтогорасстройствамогутбытьмногочисленныесостояния,вызывающиенарушенияразвитиямозга.Частопричинойявляетсясиндромысвязанысхромосомнымианомалиями.Первичнаямикроцефалиявызваннаяпотерей(делецией)двухкопийгеновсвыпадениемсоответствующейфункции,кодирующихбелокмикроцефалин.Вбольшинствеслучаевожидаемаяпродолжительностьжизниубольныхсмикроцефалиейявляетсяснижена.Прогнознормальнойфункциимозгатакжеявляетсянеблагоприятнымизависитотпричинымикроцефалии,атакжеприсутствиясопутствующихнарушений.Жидкостьголовногомозгасостоитиздвухкомпонентов-спинномозговойжидкостиижидкости,чтоомываетмозговыеклетки.Ониобразуютсяиоттекаютспомощьюсосудовмозга.Гидроцефалиюможноопределитькакгидродинамическоенарушениеобразованияивсасыванияспинномозговойжидкости,топриводиткувеличениюееобъемацентральнойнервнойсистемы.Следуетотметить,чтовнутричерепноедавлениестановитсянормальным,когдавремяиколичествожидкости,котораявсасывается,равныеепродукции.Список литературыАлейникова Т.В. Физиология центральной нервной системы: учебное пособие / Алейникова [и др.]. – Ростов н/Д.: Феникс, 2000. Анатомия нервной системы. учебное пособие / В.И. Козлов, Т.А. Цехмистренко. – Москва, Бином; Лаборатория знани, 2014. – 208 с.Бадалян Л.О. Невропатология / Л.О. Бадалян. – М.: Академия, 2000. – 332 с. Бадалян Л.О. Руководство по неврологии раннего возраста / Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, Н.М. Всеволожская. – М.: Медицина, 2012. – 532 с.Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Триада -Х. 2001. 640 с.Герасимова, М.М. Нервные болезни / М.М. Герасимова,– М.: ТверьМосква, 2003.Пальчик А.Б., Фѐдорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. М.: Медпресс. 2011. 352 с.Петрухин, А.С. Неврология детского возраста / А.С. Петрухин. - М.: Медицина, 2004.Скяева Е.А. Невропатология. Курс лекций: учебно-методическое пособие / Е.А. Скяева; Сев.-Осет. гос. пед. ин-т. – Владикавказ: Издательство СОГПИ, 2016. – 146 с.Учебно-методическое пособие по преподаванию неврологии и нейрохирургии на педиатрическом факультете: Методическое пособие для преподавателей.- Гродно: ГрГМУ, 2006.-92 с.Цветкова Л.С. Мозг и интеллект / Л.С. Цветкова. – М.: Просвещение, 1995. – 304 с.